復發性多軟骨炎 (Relapsisng polychondritis)是臨床少見的疾病,
病因不明, 以軟骨的退化為主要特徵。又叫做
chronic atrophic polychondritis,
Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrome,
von Meyenburg's disease, generalized chondromalacia,
and systemic chondromalacia
雖然任何軟骨都可能受影響, 但以耳, 鼻, 喉, 心臟瓣膜, 關節
及肋骨最常受侵犯, 並伴隨第三型氣管軟化及血管炎。發作年齡
常介於40-50歲之間, 病徵有耳、鼻、氣管、及關節的軟骨組織
反復發炎。常見耳朵軟骨炎,病人常會因耳郭不明病因的紅腫
熱痛,常被誤診為耳朵軟骨膜炎。
復發性多軟骨炎耳的症狀:紅、痛, 可能的惡化成變形
(像花椰菜耳朵)聽力損失也許和耳朵突然間紅痛腫脹有關。
復發性多軟骨炎經常被誤診作為耳朵的感染,耳朵軟骨炎
(perichondritis)耳朵軟骨的地方
通通紅起來,耳朵沒有軟骨的地方都是好的。
復發性多軟骨炎喉嚨(氣管、支氣管)的症狀:
嘶啞, 咳嗽, 痛, 上胸部紅色斑塊。症狀類似流感、哮喘
或支氣管炎。
更加嚴重的症狀包括呼吸急促, 呼吸困難或呼吸堵塞。
早期的喉嚨症狀常是重症, 可能有生命威脅。氣管堵塞
可能需緊急氣管切開術。
做支氣管鏡檢查或插管處置會導致呼吸通氣量減少。
這支氣管鏡檢查或
插管處理需要幾個小時才可完成。復發性多軟骨炎
關節的症狀:通常
是腫脹的痛,或沒有腫脹的痛。
復發性多軟骨炎鼻/鼻竇的症狀:惡化變形
(馬鞍形鼻), 鼻竇堵塞,
常常和嚴重鼻竇炎、頭疼。如不與老相片做比較,
通常不會注意鼻子
已慢慢地惡化變形成馬鞍形鼻
復發性多軟骨炎視力的症狀:視覺模糊、頭疼、
鞏膜炎或表層鞏膜炎 。
治療上以抑制免疫的藥物就可有效控制。
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