復發性多軟骨炎 (Relapsisng polychondritis)是臨床少見的疾病,

病因不明, 以軟骨的退化為主要特徵。又叫做

chronic atrophic polychondritis,

Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrome,

von Meyenburg's disease, generalized chondromalacia,

and systemic chondromalacia


雖然任何軟骨都可能受影響, 但以耳, 鼻, 喉, 心臟瓣膜, 關節

及肋骨最常受侵犯, 並伴隨第三型氣管軟化及血管炎。發作年齡

常介於40-50歲之間, 病徵有耳、鼻、氣管、及關節的軟骨組織

反復發炎。常見耳朵軟骨炎,病人常會因耳郭不明病因的紅腫

熱痛,常被誤診為耳朵軟骨膜炎。


復發性多軟骨炎耳的症狀:紅、痛, 可能的惡化成變形

(像花椰菜耳朵)聽力損失也許和耳朵突然間紅痛腫脹有關。

復發性多軟骨炎經常被誤診作為耳朵的感染,耳朵軟骨炎

(perichondritis)耳朵軟骨的地方

通通紅起來,耳朵沒有軟骨的地方都是好的。

復發性多軟骨炎喉嚨(氣管、支氣管)的症狀:

嘶啞, 咳嗽, 痛, 上胸部紅色斑塊。症狀類似流感、哮喘

或支氣管炎。

更加嚴重的症狀包括呼吸急促, 呼吸困難或呼吸堵塞。

早期的喉嚨症狀常是重症, 可能有生命威脅。氣管堵塞

可能需緊急氣管切開術。

做支氣管鏡檢查或插管處置會導致呼吸通氣量減少。

這支氣管鏡檢查或

插管處理需要幾個小時才可完成。復發性多軟骨炎

關節的症狀:通常

是腫脹的痛,或沒有腫脹的痛。

復發性多軟骨炎鼻/鼻竇的症狀:惡化變形

(馬鞍形鼻), 鼻竇堵塞,

常常和嚴重鼻竇炎、頭疼。如不與老相片做比較,

通常不會注意鼻子

已慢慢地惡化變形成馬鞍形鼻

復發性多軟骨炎視力的症狀:視覺模糊、頭疼、

鞏膜炎或表層鞏膜炎 。



治療上以抑制免疫的藥物就可有效控制。



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    陳英州醫師 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()