認識全身性紅斑狼瘡
狼瘡的名稱緣自於歐洲中世紀,
有人發現患者面部赤紅的病症
像狼咬過的傷痕,
故名狼瘡,
以後有醫師觀察到患者
鼻樑和兩頰有明顯的紅斑,
且這種疾病不僅影響皮膚,
亦影響全身各個器官,
因此命名為全身性紅斑狼瘡。
全身性紅斑狼瘡其盛行率受年齡,
性別, 種族及基因所影響,
其盛行率約2000分之一,
尖峰發病年齡為 14-45 歲,
女性為男性10倍,
主要是因為女性性荷爾蒙
可直接影響到免疫細胞中之T淋巴球;
使狼瘡病情惡化,
而在遺傳學上全身性紅斑狼瘡
和HLA DR3 相關,
但男女的嚴重性都是一樣。
臨床表現
(一) 黏膜皮膚
症狀包括蝴蝶斑
下圖蝴蝶斑
盤狀皮疹
下圖盤狀皮疹
對光線敏感的皮疹
亞急性紅斑
下圖亞急性紅斑
網狀青斑,
禿頭
雷諾氏症
血管炎潰瘍
口腔或鼻咽處出現潰瘍等。
下圖口腔潰瘍
(二) 血管病變
症狀包括小血管血管炎,
雷諾氏症,
抗凝脂抗體。
(三) 肌肉骨骼系統
症狀包括不會變形的關節炎,
且主要影響小關節,
是紅斑性狼瘡最早的症狀之一。
百分之九十的全身性紅斑狼瘡
是以關節炎為最早出現的症狀。
骨質疏鬆:
紅斑本身免疫因素或使用類固醇所引起。
骨頭壞死:
大部份是使用類固醇所造成。
(四) 眼睛
症狀包括結膜炎,
畏光, 暫時或永久的單眼失明,
視力模糊。
(五) 肺部
症狀包括肋膜炎
肋膜積水
下圖肋膜積水
肺浸潤 狼瘡性肺炎
肺出血, 肺萎縮,
限制性肺疾。
(六) 心臟
症狀以心包膜發炎最常見
下圖心包膜炎
其他包括心內膜炎
下圖心內膜炎
心衰竭, 心嵂不整,
瓣膜性心臟疾病,
冠狀動脈疾病等。
(七) 血液系統
症狀包括溶血性貧血,
白血球過低, 淋巴球過低, 血小板過低。
( 八) 神經系統
症狀包括行為或人格異常,
憂鬱, 認知異常,
精神分裂, 癲癇, 中風, 舞蹈症, 周邊神經病變。
(九) 腎臟
50%全身性紅斑狼瘡病患有腎臟侵犯,
症狀包括尿蛋白,
血尿, 腎病症候群,
腎衰竭, 高血壓, 末期性腎病變。
狼瘡腎炎,依世界衛生組織(WHO),分為五大類
第一級:正常
第二級:腎絲球間質變化
第三級:局部增生性腎絲球腎炎
第四級:廣泛增生性腎絲球腎炎
第五級:膜性腎絲球腎炎