close
冷凝球蛋白是人類血液中的一群免疫球蛋白，
首次發現於多發性骨髓瘤病人的血清中，
通常於室溫或低溫下沈澱，
於體溫或高溫下會再溶解。
冷凝球蛋白的分類乃根據
冷凝球蛋白是否單株
免疫球蛋白及是否有具有類風濕因子活性而分為三型
第一型是由單株免疫球蛋白所組成
並不具有類風濕因子活性,
通常發生於multiple myeloma、
Waldenstrom's macroglobulinemia ,
chronic lymphocytic leukemia,
及淋巴瘤病人。
通常第一型冷凝球蛋白不容易活化補體,
所以第一型冷凝球蛋白一般都無症狀,
直到冷凝球蛋白的濃度過高
而引起血液粘性過大。
第二型和第三型冷凝球蛋白都有類風濕因子活性,
都是混合型免疫球蛋白,
在第二型是單株免疫球蛋白的類風濕因子。
第三型是多株免疫球蛋白的類風濕因子
第二型會合併淋巴細胞腫瘤,
第二型和第三型都會合併
結締組織疾病及慢性感染。
第二型和第三型若續發於其他疾病如感染,
自體免疫稱為續發性冷凝球蛋白症,
若潛在疾病則稱之為原發性冷凝球蛋白症。
第二型和第三型冷凝球蛋白血常合倂血管炎,
最常見的症狀為下肢紫斑,
腎絲球發炎及周邊神經病變。
據統計,大部分第二型和第三型
冷凝球蛋白血症
常合併C型肝炎,
在這些病患常可見C型肝炎抗體及
C型肝炎RNA。
由於冷凝球蛋白有遇冷（低於37℃）
會沈澱之特性，故在收集
血清前之所有步驟及器具皆必須保溫，
維持在37℃，
以避免冷凝球蛋白會隨血塊離心而流失，
一旦分離出血清後即儘快置於4℃
冰箱中觀察7～14天。
有白色沈澱者產生則必須將試管
置於37℃水箱回溫，
若能回溶於血清中才是真正的冷凝球蛋白。
冷凝球蛋白之定量有數種方法，
（一）在4℃離心後計算Cryocrit
即沈澱量與血清量之百分比。
（二）計算沈澱前與沈殿後之
血清蛋白質濃度差。
（三）離心後將上清液去除，
以酸液清洗冷凝球蛋白後以OD280
計算蛋白質濃度。
至於冷凝球蛋白之分型則以免疫固定法
(Immunofixation）或免疫擴散法
（Immunodiffusion）來測得冷凝球蛋白成份。
冷凝球蛋白血症可造成關節炎、血管炎、
腎絲球炎等組織發炎現象,
也會激發其它的免疫反應，
其中主要是免疫複合體及白血球介質
(interleukin)產生，
免疫複合體會引起補體的活化，
吞噬性白血球的吞噬作用，
釋出發炎介質及酵素，
造成臨床上各種病變。
臨床上第一型cryoglobulinemia 相當少見，
續發性冷凝球蛋白症則因臨床症狀明顯，
有經驗之專科醫師應能輕易診斷。
C型肝炎為台灣最常見原發性
冷凝球蛋白症的疾病，
C型肝炎病患之中
約70%有臨床上或實驗室檢查方面
的免疫異常現象，
感染後約有五成
會出現冷凝球蛋白血症，
病患可能在HCV感染後七至十五年
出現臨床症狀包括常見之雷諾氏現象
（Raynaud's phenomenon）、紫斑等
C型肝炎。研究顯示，
C型肝炎亦可以直接侵入人體的關節滑膜細胞及
滑膜液，由HCV引發的關節炎，
常以游走性、漸增性關節炎表現最多，
但急性、亞急性、慢性關節炎侵犯單一C型肝炎、
寡關節或多發性關節炎皆可能發生，
由於C型肝炎感染後常呈不等比例之陽性類風濕
抗體及抗核抗體出現，
臨床上若忽略C型肝炎感染病史，
常易誤診為「覆發性風濕症」、
「非典型類風濕性關節炎」或
「未分類型結締組織疾病」等
非糜爛性關節病變；其他如
慢性增殖腎絲球炎、末梢神經病變、
修格連症候群、間質性肺纖維化、多發性肌炎、
自體免疫性甲狀腺功能低下症以及
自體免疫性肝炎都為
C型肝炎引發之原發性冷凝球蛋白症
較常見的臨床表現。
在治療方面，
輕微的皮膚或關節症狀可以
非類固醇性抗發炎用藥來控制，
但體內器官若受影響(如引發腎絲球腎炎等)
則需以類固醇、
免疫抑制劑甚或血漿置換術等治療；
此外以干擾素治療C型肝炎引起
之冷凝球蛋白血症已有許多成功的案例。
全站熱搜
留言列表
