陳英州(陳璿達)醫師

肆、治療方式

病人平時需避免陽光照射(戴寬邊草帽、撐陽傘或塗防曬油)。保持身心平衡，避免過勞及睡眠不足，並預防感染。平日遵照醫師指示按時服藥，疾病活動期時，

臥床休息或住院治療。治療時可以根據當時病情之變化以及各種抽血檢查指標(如血小板、血色素、白血球、補體、抗DNA抗體力價高低等)來評估病 人對治療的反應。

若有病菌感染時，可以適當抗生素治療。每個SLE病人，病情嚴重程度有很大差異，有些人的病情輕微，只出現輕中度的症狀(如關節炎、口腔潰瘍、掉頭髮、皮膚紅斑)。

有些人病情嚴重，可能侵犯多種重要器官(如心、肺、 腎、腦、血液、神經等)。醫師會視病人體內器官受損的情況和 症狀的嚴重程度來決定治療的方式，

也會隨著病情來調整藥物的種類及劑量，只要與風濕免疫專科醫師配合，通常會得到良好的治療效果。最忌尋求道聽塗說的偏方或草藥，以致延誤病情，錯過治療的黃金時機，

造成無法彌補的後遺症。 SLE依其侵犯器官之不同，而有不同之選藥原則及使用不同之藥物劑量。如果是關節炎時,使用非類固醇抗炎劑通常就足以治療。

如是皮膚或粘膜病變表現，可以使用局部類固醇藥膏或抗瘧疾藥物。當SLE侵犯重要器官時(例如急性狼瘡性腎炎、神經系統狼瘡、溶血性貧血或血小板減少性紫斑) ，

口服或注射類固醇是比較快速有效的治療(但應在有經驗的醫師監測下使用，以避免不必要的副作用)。在某些頑強的病例更可以使用一至數次的脈衝療法

則可加上細胞毒性藥物合併治療。詳細藥物的介紹請參考第八章。

伍、關於類固醇醇- 美國仙丹

類固醇使用時，它的作用快、藥效強。它能在很短時間內改善發炎程度，發揮其救命的功能，效果非常顯著，因此稱之為-美國仙丹。在有經驗的風濕免疫專科醫師使用，

及病人耐心配合下，可以將副作用降到最低或無的程度。病人因病情需要使用類固醇時，千萬不可排斥，以免病情得不到控制，反而走向更嚴重的程度，

這時可能又得加重藥物才能使病情回復穩定。使用類固醇不一定是永久的，不會有成癮性。不需要使用時，可以完全停止使用，但必 須 醫師的指示服用才有安全保障。

不要有先入為主的觀念或受親朋好友的錯誤觀念或「偏方」所誤導，有問題或疑問時，可直接與醫師討論，解除心中迷惑與不安。另外類固醇並不會傷腎，

反而是治療腎炎的最佳利器!

類固醇引起的副作用很多，但也有可能不會出現。其副作用如滿月臉、水牛肩、水分積留體內、高血壓、糖尿病、消化性潰瘍、骨質疏鬆、免疫力降低、易於感染等。

然而藥物為治療病情所必需，病人要遵守並配合治療計劃。有任何問題 應該和 醫師溝通，醫師都會以同理心給予患者最適當之藥物劑量來控制病情。

每個人對藥物反應的劑量可能不相同，應給予時間來做調整，方能達到最好結果及最低副作用的情況。類固醇該用多少劑量是一種藝術， 應由 醫師依病情衡量使用。

陸、特殊問題

1.新生兒狼瘡症

在少數患有SLE之母親，其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、血小板減少及心臟(傳導障礙造成脈搏異常等，稱為新生兒狼瘡症。嚴重心臟傳導障礙會持續存在，

其它則大多為暫時性現象。

2.孩童狼瘡症

雖然也是女性病人較多，但男女比例為1 : 2。孩童狼瘡症 經常是急性的，侵犯較多系統，而且較嚴重。一些良性之病例或單純之皮膚圓盤狀狼瘡則較少見。

3.老年人之紅斑性狼瘡

年紀六十歲以上罹患SLE之病人，症狀通常較輕微。臨床上較常有關節症狀以及肋膜積水、間質性肺炎，但少有腎臟及中樞神經系統侵襲。

4.抗核抗體陰性之狼瘡症

僅占SLE病人的5%，大部分是白種人。臨床特徵是很高比例之病人有皮膚病變及對光敏感性，而腎臟及中樞神經系統症狀很少見。

5.先天性補體缺乏之狼瘡

先天性缺乏第二及第四補體者，最常合併有SLE。這類病人一般發病年齡較早，病情輕微，常有圓盤狀皮膚疹，較少有抗核抗體或抗DNA抗體存在，較常發生感染。

6.藥物引起之狼瘡症

易引起類似紅斑性狼瘡之藥物為: Prcainamide、Isoniazid、Hydralazine及抗癲癇物。而磺胺類物、盤尼西林及口服避孕藥等，亦會引起SLE樣的變化。

臨床症狀較輕微，大多是關節痛、關節炎、發燒或漿膜炎，很少侵犯腎臟及中樞神經。

7.懷孕與紅斑性狼瘡

一般認為SLE是高危險性妊振。胎兒發生早產、死產及週產期死亡之病例比正常懷孕高，而懷孕之病人本身病情亦可能惡化。因此建議病人，病情穩定三至六個月後再懷孕。

再加上適當的醫療照護，很多病人仍可順利生產。但若是在疾病活動期危及母親健康時，可能建議做人工流產。

柒、病患護理須知

紅斑性狼瘡是慢性疾病，病人及家屬應學習自我照護，以維持身心之健康。用任何藥物治療，雖然有可能發生副作用，但不一定會出現，且為病情所必需，其利遠大於弊。

再加上醫師及病人密切觀察副作用之產生，並給予適當處理，則可能將副作用減到最低或無。切忌自行服用非醫師指示之藥物或偏方，以免延誤病情。以下為自我照護之原則，

若能確實施行，將可逐漸改善病情。

1.定期門診追蹤，隨時與醫師討論病情。

2.按時服用藥物，勿自行增減劑量，如欲調整劑量應與醫師商量。

3.不要服用不明藥物庇(包括草藥)，以免發生不必要的副作用。

4.充分休息及充足睡眠。

5.保持情緒穩定，適度參加活動，舒緩緊張生活及壓力。

6.預防疾病復發的有效方法，如:

(1)避免陽光曝曬，可撐傘、戴寬邊帽或著長袖衣褲等。 另外可以在戶外活動前一至二小時使用防曬係數(SPF) 15以上的防曬用品，並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。

(2)避免以口服避孕藥或子宮內避孕器方式避孕。但可採用保險套。

(3)勿試偏方、草藥，以免副作用或延誤病情。

(4)預防感染:避免未熟之食物或不乾淨之飲水。

(5)注意疾病復發徵兆，及早就醫。如發燒、關節肌肉疼痛、疲倦無力或出現任何不正常的狀況，宜儘速就醫，以便及早治療，減少發病住院的機會。

捌、藥物介紹

1.非類固醇抗發炎止痛劑(簡稱NSAIDs' Non-Steroid Anti Inflammatory Drugs)

常使用於輕微的症狀，如關節炎、肋膜炎等。此類藥物種類繁多。它使用上最大的困擾是腸胃副作用稍大，但目前已有突破性的發展。

新一代較不傷胃的選擇性COX-2抑制劑已經上市，它能提供較佳的腸胃安全性，並提供相當的療效。

2抗瘧疾藥物(Anti-malarial)

於SLE之皮膚疾患、關節病變或輕度之身體症狀有一定療效。治療皮膚病壯通常幾週內可見效，但停藥後可能復發，因此須使用一定劑量以防止病壯復發。

目前使用藥物為hydrxychlorquine(商品名Plaquenil)，罕見的副作用(安全劑量內幾乎不發生)為眼睛視網膜病變，可定期每半年到眼科接受檢查。

3.副腎上腺皮質素(美國仙丹，Corticosteroids)

即一般俗稱美國仙丹或簡稱類固醇。類固醇是治療SLE最重要的藥物，如果適當使用可以成為救命仙丹。並非每位病人都會使用到類固醇，同時使用的劑量也不相同。

在某些危急或頑強病症時，還可能使用超大量的類固醇脈衝療法，以搶救病人急速惡化的器官功能，一旦病情控制後，醫師會將劑量減少至最低。

如果需要長期服用時，視病情許可把一日總劑量在早晨一次全部服用。若可能時，更少副作用的作法是-隔日服用法即服藥一日，停藥一日。但若這種用法無法有效控制病

情的話，則須將劑量分為每日二次到四次給予類固醇等到病情穩定再改回每日或隔日服用一次。

4.免疫抑制藥物

此類藥物大多具有對增殖的細胞之毒性，主要有免疫抑制的功能。臨床使用多在高劑量口服類固醇無效或使用類固醇造成明顯的副作用時加上這類藥物，可以減少類固醇的使用量

，同時具有抑制有害免疫反應的功效。免疫抑制劑目前較常用的是Cyclophosphamide (商品名 Endoxan)和Azathioprine (商品名Imuran)二種。需要定期抽血追蹤檢查，

以調整劑量及避免副作用的發生。其可能少數的副作用包括白血球降低、腸胃道、掉髮、骨髓抑制作用、增加感染機會、不孕症、出血性膀胱炎、畸胎及腫瘤等。

5.其它

其它治療紅斑性狼瘡的藥物，包括環抱靈素(Cyclosporine)、山喜多內 ( Mycophenolate MMF)、甲氨喋呤(Methotrexate MTX)也陸續用來治療不易控制的病況。

其它方法包括血漿置換術、血漿分離及免疫吸附術、免疫球蛋白注射等，醫師會視病情之需要使用。另外研發中之幹細胞移植和基因治療在未來有可能陸續用來治療SLE。