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一、病理生理學:

乾癬性關節炎是一種與人類白血球表面抗原有關的疾病,其可侵犯位置包括韌帶、肌腱、筋膜及關節。關節相關症狀多半在皮膚 乾癬惡化時特別容易發作,但有時也可發生在並無皮膚侵犯時。

乾癬性關節炎包含以下五種型態:

一、不對稱性少發性關節炎:

(一)是最常見的一種型態。
 
(二)通常最先侵犯手指及腳趾'並且因屈曲肌腱及滑液膜同時被侵犯,而容易形成「香腸指 (sausage appearance' dactylitis)。意即關節脹之外,附近前後的鞘膜也發炎腫脹,整個形狀像香腸的樣子。

(三)通常同時侵犯四個(含)關節以下。

二、對稱多發性關節炎:

(一)和類風濕性關節炎類似。主要依靠以下幾點區分: 侵犯遠端 指間關節,較不對稱,無皮下軟組織結節,類風濕因子為陰性,關節炎發作較類風濕性關節炎輕微且較無關節變形。

(二)常侵犯手、手腕、腳踩以及足部。

三、遠端指間關節炎:

(一)雖然遠端指間關節侵犯被認為是乾癬性關節炎典型且獨具的特徵,但通常僅發生在5-10%的病患且多為男性。

(二)有時合併有嚴重的甲溝炎及指趾腫脹。

四、殘毀性關節炎:


(一)骨略侵蝕及關節損壞,導致指趾具伸縮性。常見於男性,且較常見發作之病患。

二、發生率:

在高加索人種約有2.5%的發生率,至於其他人種則較低。整體來 說,皮膚性乾乾癬性關節炎在人群中的盛行率約1-3%'在乾癬病人中關節炎的發生約有5-8%。

三、致病率:

乾癖性關節炎的特徵走時好時壞,起伏不定。

殘毀性關節炎
(Arthritis multilans)為其典型但並不常見。早期的研究認為乾癬性關節炎常導致關節破壞及嚴重失能,若是未能妥善治療,約有71'0的問診病患須接受骨骼整型手術。

四、發病年齡:

乾癖性關節炎多發生在35-55歲的病患,但在各年齡層皆有可能發生。

自元1964年,美國風濕病學會(American Rheumatism Association)將乾癬性關節炎獨立為一個單一診斷以來,迄今仍然 未有確立的診斷標準。然而診斷是藉由其獨特的特徵來與其他關節炎如類風濕性關節炎以作為區分。乾乾癬性關節炎較常侵犯遠端指間關節( Distal Inter‘phalangeal Joint)。在公元1973年, Moll 及Wright教授給乾癬性關節炎下的定義為,一個與乾癬合併發生的發炎性關節炎,其類風濕因子通常為陰性者。


五、脊椎炎及薦腸骨關節炎:


(一)約佔乾癬性關節炎5%左右,且以男性為主。

(二)可單獨發生,也可能合併其他類型發生。

(三)X光檢查有時可見到薦腸骨關節炎,且通常為兩側不對稱性。

有時亦合併下背晨間僵硬。
但整體來說,臨床病情嚴重度與×光查主現之變化並無絕對關係。

(四)脊柱侵犯為較不對稱性,和僵直性脊椎炎不同。

並且頸部脊椎(odontoid)侵蝕及脫位亦可能見到。

(五)X光檢查常見的典型特徵有典型的不對稱性非邊緣性粘連骨贅(nonmarginal asymmetric syndesmophyte) ,脊椎旁鈣 化(paravertebral ossification) ,而外脊柱黏連及椎間 盤鈣化則較不常見。

六、其他:

(一)幼年型乾癖性關節炎:

1.幼年型關節炎約佔乾癬性關節炎之8-20%且常侵犯單 一關節。

2.平均發病年齡為9- 10歲,且以女性較多。發病時病情通常較輕微,有些病人在進入青壯年後會轉趨嚴重。

3.有一半的孩子為單一關節侵犯,遠端指間關節侵犯亦約為50 %。

4.發生提鞘筋膜炎者約佔30%指甲被侵犯者約佔70%且指甲凹陷為最常見,但不具特異性。

5.有47%的孩子可能發生生長遲緩造成身材矮小這是因為生長板發炎所致。

6.發生薦腸骨關節炎者約有28%且通常會合併HLA-B27陽性。

7. HLA-B8常為較嚴重的一型,而HLA-B17則較輕微。

8.在幼年型較易同時有皮膚乾癬與關節炎發作,至於關節炎 在皮膚乾癬之前發作約佔52%。

(二)乾癬性關節炎與皮膚病變:

1.乾癬性關節炎與皮膚病變不一定同時發生,有些發生在頭 皮、肚臍、指間輕微的皮膚病變,有些則僅合併指甲病變。皮膚病變通常比關節炎先前發先,有時甚至可相隔 20年。然而約有20%的病患,關節炎發作在皮膚病變之前,這一種常合併家族遺傳病史。

2.有時症狀常相當急性,當關節炎侷限在足部或腳趾時,必需與痛風區分清楚,以免誤診。
此外大約20%的乾癬性 關節炎患者血中尿酸過高,故有時需要請專家判斷是屬於哪一種關節炎,因為兩者治療是不同的,若只有尿酸過高而無痛風則不必急著降低尿酸值。 

其它病變

一、侵犯關節數較少是一項重要特徵,但有時也可能多關節侵犯。

肌鍵或韌帶與骨路附著處發炎( enthesopathy或enthesitis)。

在乾癬性關節炎病人中很常見。常發作位置有腳後跟肌腱阿基里氏肌鍵及足底筋膜附著骨頭處, 且常有附著部骨刺產生。
 
二、有35%的病患發生香腸指。



四、皮膚病變:

(一)關節炎一般認為與皮膚乾癬的型態或嚴重度並無直接關係。

然而也有研究表示,在較嚴重的皮膚乾癬較易見到關節炎,尤其化膿性乾癬( pustular psoriasis)常發生特別嚴重的關節炎。

(二)乾癬性關節炎的診斷常因不確實的理學檢查而遭到忽略。

當病患發現不明型態的血清陰性關節炎時,尋找隱藏的皮膚 乾癬病變是很重要的。例如頭皮、股溝、腹股溝及肚月齊等 特別要注意檢查,此外指甲是否有凹陷也是供診斷的重要線索。

五、指(趾)甲病變:

(一)指(趾)甲溶解(onycholysis) ,指(趾)甲面橫脊 (transverse ridging) ,及指(趾)甲凹陷點( nail pitting)是三項指(趾)甲病變的典型特徵。指(趾)甲 病變常是最先與關節炎合併發作的。

(二)有時可見到遠端指間關節炎和指(趾)甲病變合併發生。
 
(三)乾癬性關節炎病人有80/0有指(趾)甲病變,但單純皮膚乾癬則僅有20%。

(四)嚴重手足關節變形常合併廣泛指(趾)甲病變。

(五)要與指(趾)甲徽菌感染作鑑別診斷。

六、關節以外病變則有如下幾項:

(一)乾癬性關節炎之關節以外病變較不常見。

屈曲肌鍵鞘炎較伸展肌鍵鞘炎多。

皮下軟組織結節非常少見,若有見到皮下軟組織結節,且類風濕因子為陽性,且病患確定為皮膚 乾癖合併關節炎,則有可能是乾癬合併類風濕性關節炎。

(二)眼睛病變約佔30/0 '其中結膜炎有20/0 '急性前房葡萄膜 炎有70/0。在葡萄膜炎中,有43/0合併薦腸骨關節炎,有 40/0是HLA-B27陽性。另外鞏膜炎及角膜炎則很少見。

(三)心臟動脈瓣膜炎,此類病人可能會因而導致瓣膜閉鎖不全。 (四)有時可能發生次發性類澱粉症。

一、致病原因:

目前致病機轉仍屬未知,一般認為可能是多重因素合併發生,包 括基因遺傳、環境因素以及免疫因子的影響。目前發現乾癬可因 異體骨髓移桂而緩解,但也可能因為用干擾素( interferon-d) 治療C型肝炎而惡化。

(一)基因遺傳因子:

1.約40/100的乾癬或乾癬性關節炎的病患具有家族史。

2. HLA-B13,HLA-B17,' HLA-B39'及Cw0602較常發現。
 
3.乾癬性關節炎與HLA-B27具高度相關性,與HLA-DR7及Cw7關聯性較少。

4.一些免疫球蛋白基因與乾癬性關節炎具相關性。

5.目前基因掃瞄已出現一些特定的基因指標。

(二)免疫因子:

1.病理變化可以見到無論是皮膚或關節皆有發炎反應,如滑液膜細胞增生及單核球浸潤,但嚴重度較類風濕性關節炎為輕。

2.一些發炎因在T細胞及單核球之間扮演重要角色。

3.在病患血清學檢查可發現抗角質抗體。並且CD4 T細胞在血液中減少,但在皮膚和關節滑液膜反而是增加。

(三)感染:


1.一些偶發性的如細菌及病毒的感染,常可見到今併乾癬或乾癬性關節炎的惡化。

2.目前已知化膿性乾癬與鏈球菌感染有關。

3.在HIV感染時,廣泛紅皮性乾癬( extensive erythrodermic psoriasis)有惡化的現象,因此,有報 告指出乾癬和乾癬性關節炎和HIV感染有關。

(四)外傷:有一些研究發現乾癬的病人在外傷後併發關節炎。
 


血清學檢查:


(一)類風濕性因子通常為陰性。

(二)紅血球沉降速率在乾癬性關節炎急性作有可能升高。

(三)抗核抗體(ANA)並不特別升高,隨著一般族群的年紀及性別而有所不同。

(四)基因遺傳因子,如HLA-B17、HLA-B13及HLA-B27等。

(五)關節液的檢查可發現極具發炎性,白血球5000~15000/mm3 且超過一半是多核白血球。;骨液膜中浸潤細胞以T淋巴球為主,補體及葡萄糖尚在正常範圍中。

一、臨床照顧:

治療乾癬性關節炎主要是針對發炎反應的控制。目前雖無直接 證據證明皮膚乾癬和關節炎的關聯性,然而有些臨床觀察發現 廣泛性皮膚乾癬病變可見到更瀰漫且變形性關節炎。因此,臨床上兩者仍應一併治療。

(一)首先是非類固醇性抗發炎藥物(NSAID) ,有分口服及皮 膚塗抹兩種。大部分病患都可以控制良好,若治療未能有

效控制,則可考慮換一種NSAID。

(二)對於單一肌腱韌帶關節炎,可考慮局部類固醇注射。

(三)當皮膚乾癬控制良好,但關節炎卻持續進行時,可嘗試使用 部分免疫抑制劑治療。。環抱靈( Cyclosporine)、磺胺藥物( Sulfasalazine)、Methotrexate等。

(四)抗腫瘤壞死因子藥物(anti-TNF-a)如humira 及etanercept 及infliximab在國外也有可用來治療乾癬性關節炎的報告。

(五)奎寧( Hydroxychlorquine)及公blocker'有些報告認為可 能會致使皮膚乾癬病情惡化,若非必要儘量不使用。

二、影像學檢查:


(一)X光檢查對區分乾癬性關節炎及其他多發性關節炎很有幫助。一般在早期軟組織都是完好的,關節也屬正常。但部分 可出現魚尾型骨刺或指端鉛筆削尖型變化,相當特殊。
 
(二)關節旁骨質疏鬆是類風濕性關節炎的特徵。但乾癬性關節炎 則是手腳小關節不對稱性的侵蝕,尤以遠端為最多。
 
(三)骨骼侵蝕最常在遠端指間關節先發現或具有持續進行的破壞性。

也有可能造成關節脫位或黏遠,嚴重也可能造成整個關節損壞。


(四)核磁共振及電腦斷層掃瞄,有時可幫助薦腸骨關節炎或脊椎炎診斷。

一、併發症:

截至目前為止,乾癬性關節炎被認為是較輕微的疾病,其導致嚴重關節變形及破壞者僅佔5%。這種嚴重狀況通常發生在手腳的小關節。若有頸椎病變,貝J應注意神經症狀的發生。另外極少數病人可能發生主動脈瓣閉鎖不全。

二、預後:一般認為以下幾點和乾癖性關節炎的預後有關:

(一)臨床表現(殘毀性關節炎,對稱性多發關節炎)

(二)早年發病

(三)嚴重的皮膚乾癬

(四)女性

(五)家族史

(六)具有HLA-DR7

(六)全身性類固醇應避免使用,否則恐將在停藥後造成皮膚乾癬更加惡化。

(七)當嚴重的皮膚乾癬發炎難以控制時, MTX、葉酸及照光治療也可考慮使用。同時這些治療對關節炎也有幫助。

二、手術治療:

(一)關節鏡滑液膜刮除,對嚴重慢性單核球浸潤滑液膜有幫助,但要注意術後纖維化,故術後復健很重要。

(二)在關節嚴重破壞時,亦應考慮關節置換。

三、日常生活照顧:

(一)每日維持適度而和緩的運動:可避免關節僵硬及腫痛,同時可維持肌肉的力量,穩定關節,幫助睡眠,加強心肺功能以及維持正常體重和外觀。

(二)休息:正常而充足的休息和睡眠可以避免過度疲勞且減少關節發炎。

(三)在僵硬的關節使用熱敷'對腫痛的關節使用冰敷。

(四)定期回風濕過敏免疫科門診追蹤。
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